Прогерия - заболевание, характеризующееся преждевременным старением при карликовом росте; обусловлено патологией среднего мозга и эндокринных желез. Один из 4 миллионов детей в мире страдают от этого страшного заболевания, передает NewsTeam.

 

Наиболее трагично протекает прогерия детей, которую называют синдромом Хатчинсона-Гилфорда. Ребятишки с этим страшным диагнозом стремительно стареют. В среднем они едва дотягивают до 12 лет и чаще всего умирают от старческих инфарктов. К этому времени они и выглядят как глубокие старики - лысеют, страдают от атеросклероза и фиброза миокарда, практически полностью лишаются подкожного жирового слоя, теряют зубы.

Прогерию или синдром патологического преждевременного старческого старения или синдром Хатчинсона-Гилфорда вызывает мутация гена LMNA. Она приводит к патологии белка Ламин А, воздействующего на структуру ядра клетки. В итоге ядро буквально каждой клетки организма (за исключением мозговых клеток) становится нестабильным.

Жертвы прогерии при рождении кажутся нормальными, но в 18 месяцев у них проявляются первые симптомы патологического старения. Кожа становится старой, кости - хрупкими, и к 4-м годам большинство детей уже лысеют. Они никогда не врастают более одного метра и обычно умирают к 13 годам от сердечного приступа или инсульта. Даже в подростковом возрасте пациенты весят всего 13-16 кг. Однако их умственные способности намного выше среднего уровня.